Ko te Myelofibrosis (MF) e kiia ana ko te myelofibrosis.He mate tino onge hoki.A kaore i te mohiotia te take o tona pathogenesis.Ko nga whakaaturanga haumanu angamaheni ko te toto toto whero taiohi me te anemia granulocytic rangatahi me te nui o nga rerenga toto whero roimata.Ko te wawata o te hinu wheua he maha nga wa e whakaatu ana i te wawata maroke, a he maha nga wa ka nui haere te kiko o te kiko me nga tohu rereke o te osteosclerosis.
Ko te myelofibrosis tuatahi (PMF) he mate mieloproliferative clonal (MPD) o nga pūtau kakau hematopoietic.Ko te maimoatanga o te myelofibrosis tuatahi he tino tautoko, tae atu ki te whakaheke toto.Ka taea te hoatu Hydroxyurea mo te thrombocytosis.Ka taea te kite i nga turoro iti morearea, asymptomatic kaore he maimoatanga.
E rua nga rangahau o te wahanga III (STUDY1 me te 2) i mahia i roto i nga turoro me te MF (MF tuatahi, MF post-geniculocytosis, MF thrombocythemia muri ranei).I roto i nga rangahau e rua, ko nga turoro kua whakaurua he palpable splenomegaly i te iti rawa i te 5 cm i raro i te riu riu, a, he iti noa iho (e rua nga tohu tohu) he nui te tupono (e toru neke atu ranei nga tohu tohu) e ai ki nga paearu whakaaetanga a te Roopu Mahi o te Ao (IWG).
Ko te horopeta tuatahi o te ruxolitinib kei runga i nga tatauranga platelet.Ko te 15 mg e rua nga wa ia ra mo nga turoro me te tatauranga platelet i waenga i te 100 me te 200 x 10^9/L me te 20 mg e rua nga wa ia ra mo nga turoro he nui ake i te 200 x 10^9/L.
I whakawhiwhia nga pota takitahi i runga i te pai me te whai hua mo nga turoro me nga tatauranga platelet i waenga i te 100 me te 125 x 10^9 / L, me te horopeta teitei o te 20 mg e rua nga wa ia ra;mo nga turoro me te tatauranga platelet i waenga i te 75 me te 100 x 10^9/L, 10 mg e rua nga wa ia ra;a mo nga turoro he pereti i waenga i te 50 me te iti iho i te rite ranei ki te 75 x 10^9/L, 2 wa ia ra i te 5mg ia wa.
Ruxolitinibko te JAK1 me te JAK2 tyrosine kinase aukati i whakaaetia i roto i te Kotahitanga o Europi i te marama o Akuhata 2012 mo te maimoatanga o te myelofibrosis takawaenga, nui ranei te mate, tae atu ki te myelofibrosis tuatahi, post-geniculocytosis myelofibrosis me muri-tuatahi thrombocythemia myelofibrosis.I tenei wa, ka whakaaetia te ruxolitinib Jakavi i roto i nga whenua 50 neke atu i te ao, tae atu ki te Kotahitanga o Europi, Kanata me etahi whenua o Ahia, Latin me Amerika ki te Tonga.