Ko te rautaki maimoatanga mo te myelofibrosis tuatahi (PMF) e ahu mai ana i te stratification morearea.Na te maha o nga whakaaturanga haumanu me nga take hei whakatutuki i nga turoro PMF, me whai whakaaro nga rautaki maimoatanga ki te mate o te manawanui me nga matea haumanu.Ko te maimoatanga tuatahi me te ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) i roto i nga turoro me te pupuhi nui i whakaatu i te whakaiti nui o te pupuhi me te motuhake o te mana o te taraiwa taraiwa.Ko te nui ake o te whakahekenga o te pupuhi e tohu ana he pai ake te tohu.I nga turoro iti morearea kaore he mate haumanu nui, ka taea te tirotirohia, ka uru atu ranei ki nga whakamatautau haumanu, me nga aromatawai tuarua ia 3-6 marama.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ka taea te timata i te rongoa rongoa i nga turoro iti, takawaenga-morearea-1 ranei e mau ana ki te splenomegaly me / ranei te mate haumanu, e ai ki nga aratohu maimoatanga NCCN.
Mo nga turoro-a-2 morearea-nui ranei, he pai ake te HSCT allogeneic.Mena kaore i te waatea te whakawhitinga, ka tūtohuhia te ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) hei waahanga maimoatanga tuatahi, hei whakauru ranei ki nga whakamatautau haumanu.Ko Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) anake te tarukino kua whakaaetia i tenei wa i te ao katoa e aro ana ki te ara JAK/STAT tino kaha, te pathogenesis o te MF.E rua nga rangahau i tuhia i roto i te New England Journal me te Journal of Leukemia & Lymphoma e whakaatu ana ko te ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ka tino whakaiti i te mate me te whakapai ake i te kounga o te oranga o nga turoro me te PMF.I roto i nga mate waenga-2 me te nui o te mate MF, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) i kaha ki te whakaheke i te pupuhi, te whakapai ake i te mate, te whakapai ake i te oranga, me te whakapai ake i te pathology wheua wheua, te whakatutuki i nga kaupapa tuatahi o te whakahaere mate.
He 0.5-1.5/100,000 te tūponotanga o te PMF ā-tau, ā, ko te mate kino rawa atu o nga MPN katoa.Ko te PMF e tohuhia ana e te myelofibrosis me te hematopoiesis extramedullary.I roto i te PMF, karekau nga fibroblasts hinu wheua i ahu mai i nga karaehe rereke.Tata ki te kotahi hautoru o nga turoro me te PMF karekau he tohu i te wa o te tātaritanga.Ko nga amuamu ko te tino ngenge, te anemia, te mamae o te puku, te mate korere na te tino makona, te splenomegaly ranei, te toto, te mate taimaha, me te edema peripheral.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) i whakaaetia i te marama o Akuhata 2012 mo te maimoatanga o te myelofibrosis waenga, teitei ranei, tae atu ki te myelofibrosis tuatahi.Kei te waatea te rongoa i tenei wa neke atu i te 50 nga whenua o te ao.