Ko te rautaki maimoatanga mo te myelofibrosis tuatahi (PMF) e ahu mai ana i te stratification morearea. Na te maha o nga whakaaturanga haumanu me nga take hei whakatutuki i nga turoro PMF, me whai whakaaro nga rautaki maimoatanga ki te mate o te manawanui me nga matea haumanu. Ko te maimoatanga tuatahi me te ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) i roto i nga turoro me te pupuhi nui i whakaatu i te whakahekenga nui o te pupuhi me te motuhake o te mana o te taraiwa. Ko te nui ake o te whakahekenga o te pupuhi e tohu ana he pai ake te tohu. I nga turoro iti morearea kaore he mate haumanu nui, ka taea te tirotirohia, ka uru atu ranei ki nga whakamatautau haumanu, me nga aromatawai tuarua ia 3-6 marama.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ka taea te timata i te rongoa rongoa i nga turoro iti, takawaenga-morearea-1 ranei e mau ana ki te splenomegaly me te mate haumanu ranei, e ai ki nga aratohu maimoatanga NCCN.
Mo nga turoro-a-2 morearea-nui ranei, he pai ake te HSCT allogeneic. Mena kaore i te waatea te whakawhitinga, ka tūtohuhia te ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) hei waahanga maimoatanga tuatahi, hei whakauru ranei ki nga whakamatautau haumanu. Ko Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) anake te tarukino kua whakaaetia i tenei wa i te ao katoa e aro ana ki te ara JAK/STAT tino kaha, te pathogenesis o MF. E rua nga rangahau i whakaputaina i roto i te New England Journal me te Journal of Leukemia & Lymphoma e whakaatu ana ko te ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ka tino whakaiti i te mate me te whakapai ake i te oranga o te hunga mate ki te PMF. I roto i nga mate-mate-2 me te nui o te mate MF, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) i kaha ki te whakaheke i te pupuhi, te whakapai ake i te mate, te whakapai ake i te oranga, me te whakapai ake i te pathology o te wheua wheua, te whakatutuki i nga kaupapa tuatahi o te whakahaere mate.
Ko te PMF he 0.5-1.5/100,000 ia tau, a ko te mate kino rawa atu o nga MPN katoa. Ko te PMF e tohuhia ana e te myelofibrosis me te hematopoiesis extramedullary. I roto i te PMF, karekau nga fibroblasts hinu wheua i ahu mai i nga karaehe rereke. Tata ki te kotahi hautoru o nga turoro me te PMF kaore he tohu i te wa o te mate. Ko nga amuamu ko te tino ngenge, te anemia, te mamae o te puku, te mate korere na te tino makona, te splenomegaly ranei, te toto, te mate taimaha, me te edema peripheral.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) i whakaaetia i te marama o Akuhata 2012 mo te maimoatanga o te myelofibrosis waenga, teitei ranei, tae atu ki te myelofibrosis tuatahi. Kei te waatea te rongoa i tenei wa neke atu i te 50 whenua o te ao.